先天性鱼鳞病即“大疱性先天性鱼鳞病样红皮病”，又称“表皮松解性角化过度鱼鳞病”，是一种先天性、高畸变率的常染色体隐性遗传性皮肤病，临床少见。有人认为本病是鱼鳞病中少见的一种特殊类型，患儿出生后皮肤即呈弥漫性红斑及不同程度鱼鳞病样鳞屑。为常染色体显性或隐性遗传，多见于近新结婚的子女，也有人提出和胸腺萎缩、甲状腺功能低下有关。主要为全身或部分表皮过度角化，颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩，致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。

先天性鱼鳞病的症状

父母多为近亲结婚。出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮，似蒙上一层棕黄色牛皮纸，往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。多引起眼睑及唇外翻，数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。掌跖过度角化，手掌受累者可影响功能，指甲及毛发过度生长。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害，重症多因不能吮奶或继发感染而死亡。

泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，而致使呼吸受影响。皮肤紧张将口形改变，口周可见皲裂，耳壳增厚。指甲、毛发发育不良，且质地松脆，指、趾拳曲不能动。轻症者角化层较薄，呈棕红色或淡红色，**剥脱可延至数月，终局限于四肢伸侧。病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

先天性鱼鳞病的治疗

本症目前尚无特殊疗法。多在局部涂抹一些油膏，改善皮肤的干燥状态，常用3%水杨酸软膏、0.1%维生素A酸、或10%尿素软膏。外用5%乳酸软膏可去除磷屑。皮肤继发感染时可使用有效抗生素。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。

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