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大前庭水管综合征通常需要做如下几个检查：

1、CT：通过颞骨高分辨CT进行扫描，可以直接患者耳部情况，若前庭水管中段的醉大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。广州东方耳科专科医院

2、MRI：一般还可以通过MRI检查耳内部结构，若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体，可能是大前庭水管综合征引起的。广州东方耳科专科医院

3、纯音听阈及声导抗检查：采用GSI61型听力计行纯音听阈测试，测试频率0.25~4kHz，用GSI33型中耳仪测试鼓室导抗图，排除中耳病变，明确听力情况。广州东方耳科专科医院听损特点：多表现为出生时听力正常，后因各诱发刺激下因素呈渐进性或波动性听力下降，醉终发展成重度耳聋或全聋。个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。广州东方耳科专科医院

发病年龄：从出生至青春期之间任何年龄段均可发病，多在24岁发病，也有极少数成年后发病。

听损特点：多表现为出生时听力正常，后因各诱发刺激下因素呈渐进性或波动性听力下降，醉终发展成重度耳聋或全聋。个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。广州东方耳科专科医院

发病年龄：从出生至青春期之间任何年龄段均可发病，多在24岁发病，也有极少数成年后发病。耳镜检查、声导抗检查：外中耳无问题单纯大前庭，不合并外中耳问题。广州东方耳科专科医院

纯音测听：多为双侧感音神经性聋2，少数呈单侧，以高频听损为主，呈下降型气骨导曲线呈一致性下降，低频处可以有气骨导差3，一般高频听损较重。广州东方耳科专科医院

颞骨CT金标准：正常情况下前庭水管直径在0.41.0mm之间，当大于1.5mm可认为前庭水管扩大。不同患者，管径大小与听损程度无相关性广州东方耳科专科医院

ABR：强声刺激时，在24ms处存在声诱发短潜伏期负反应波ASNR，推测可能来源于前庭的球囊，可大前庭，有研究表明LVAS患儿ASNR的引出率大于50%。广州东方耳科专科医院引出与否不受管径和听损程度影响广州东方耳科专科医院

耳镜检查、声导抗检查：外中耳无问题单纯大前庭，不合并外中耳问题。广州东方耳科专科医院

纯音测听：多为双侧感音神经性聋2，少数呈单侧，以高频听损为主，呈下降型气骨导曲线呈一致性下降，低频处可以有气骨导差3，一般高频听损较重。广州东方耳科专科医院

颞骨CT金标准：正常情况下前庭水管直径在0.41.0mm之间，当大于1.5mm可认为前庭水管扩大。不同患者，管径大小与听损程度无相关性广州东方耳科专科医院

ABR：强声刺激时，在24ms处存在声诱发短潜伏期负反应波ASNR，推测可能来源于前庭的球囊，可大前庭，有研究表明LVAS患儿ASNR的引出率大于50%。广州东方耳科专科医院引出与否不受管径和听损程度影响药物治疗：主要应用糖皮质激素、改善内耳微循环、营养神经、增加内耳供养等，但患者听力下降的总趋势不能根本改变。广州东方耳科专科医院患者的治疗应该是如何保护残余听力、延缓听力下降和治疗急性听力下降，以及听力和言语康复。广州东方耳科专科医院

助听干预：助听器，人工耳蜗

助听器干预注意事项：1.助听器功率要预留足够或者外置受话器机器为日后听力可能下降做准备；2.用户听力下降后不要立马调试助听器下降后短期内可能会通过治疗或者自行恢复，但可能不会恢复到之前听力水平，等恢复期渡过，听力稳定后根据用户再调整。广州东方耳科专科医院

广州东方耳科医院是一所看：耳聋，耳鸣，鼓膜穿孔，听力下降，人工耳蜗，先天性耳聋，神经性耳聋，药物性耳聋，聋哑，先天性聋哑，后天性聋哑，等等耳科专业医院集医疗、保健、康复、科研、健康宣教和管理为一体...

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