肺纤维化指是在间质性肺炎的基础上进一步发展，正常的肺泡组织被损坏后分泌胶原蛋白经过异常的过度修复，导致肺部结构异常，肺功能进行性丧失的弥慢性发展的严重肺部疾病。
职业或环境因素粉尘、药物如胺碘酮、甲氨蝶呤等、结缔组织病、血管炎等、遗传因素。
诱发因素：大量吸烟者、病毒感染、胃食管反流、老化等因素。
症状：主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后加重，部分可见杵状指。终末期表现为：口唇、指甲发紫，活动受限等缺氧表现。
常用治疗方式：药物治疗
糖皮质激素：波尼松、甲泼尼龙。
免疫抑制剂：常与激素药物联用：环玲酰胺、氨甲喋呤等。
抗纤维化药物：吡非尼酮、尼达尼布具有消炎、抗纤维化、抗氧化的特性，阻断成纤维细胞增殖，迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。
抗酸药物：奥美拉唑降低胃食管反流等N乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用，同时改善咳痰症状。
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