大前庭导水管综合征是一种先天性遗传疾病，一般认为是常染色体隐性遗传。除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。【广州东方耳科医院】在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗，能有一定的作用。【广州东方耳科医院】如果听力不恢复，听力损伤重度的患儿，建议尽早考虑植入人工耳蜗。症状。【广州东方耳科医院】
1、耳聋：主要为感音神经性耳聋，双耳受累较多见。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始发病，且发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，听力受损以高频为主。【广州东方耳科医院】
2、突发性耳聋：可能是感音神经性耳聋的开始，也可能是在原有感音神经性耳聋的基础上，突然出现听力明显下降，此种突发的耳聋是很多患儿就诊的原因。【广州东方耳科医院】
3、眩晕：少数患者可能出现发作性眩晕或者平衡障碍、共济失调等症状。例如：在疾病的活跃期，患者可能出现眩晕、听力下降等症状，而在疾病的间歇期，患者可能没有眩晕的症状，且听力也会有所恢复。【广州东方耳科医院】
症状。
1、耳聋：主要为感音神经性耳聋，双耳受累较多见。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始发病，且发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，听力受损以高频为主。【广州东方耳科医院】
2、突发性耳聋：可能是感音神经性耳聋的开始，也可能是在原有感音神经性耳聋的基础上，突然出现听力明显下降，此种突发的耳聋是很多患儿就诊的原因。【广州东方耳科医院】
3、眩晕：少数患者可能出现发作性眩晕或者平衡障碍、共济失调等症状。【广州东方耳科医院】例如：在疾病的活跃期，患者可能出现眩晕、听力下降等症状，而在疾病的间歇期，患者可能没有眩晕的症状，且听力也会有所恢复。诊断。【广州东方耳科医院】
1、有以下症状的患者，应该考虑有大前庭水管综合征的可能：儿童时期开始发生不明原因的听力下降，听力学测试结果为感音神经性耳聋，且以高频听力下降为主；不明原因的感音神经性耳聋患者，听力有明显的的波动；儿童或青少年发生突发性耳聋，无论是否已患有感音神经性耳聋。【广州东方耳科医院】
2、放射学检查：对于存在以上症状的患者，应该进行放射学检查，如颞骨CT检查。如果在颞骨CT上，发现在半规管总脚至前庭水管外口的1/2处，其直径大于等于1.5毫米，即可诊断为大前庭水管综合征。【广州东方耳科医院】
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