广州东方医院

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广州东方医院
2023-08-03
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大前庭水管综合征是先天性疾病,患者在胚胎发育时期前庭水管缩窄之前出现发育障碍导致内耳畸形。目前研究认为该病的发生主要与遗传因素有关,当患儿收到耳部外伤及耳部周围环境的压力突然大幅增高时可诱发此病。广州耳科医院

一、主要病因


遗传因素:该病是隐性遗传病,家庭中多见以单个病例发病,目前已经确定PDS基因组和SLC26A4基因组的突变与该疾病有关。广州耳科医院


二、诱发因素


1、外伤:患儿头部受到创伤,伤及内耳可能会导致本病的发生。广州耳科医院


2、环境压力巨变:外界压力突然大幅度的改变有可能会导致此疾病的产生。广州耳科医院大前庭导水管综合征是一种先天性遗传疾病,一般认为是常染色体隐性遗传。广州耳科医院除前庭导水管扩大外,不合并其他内耳畸形。在明显诱因下听力下降加重时,使用血管扩张剂、神经营养剂、肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗,能有一定的作用。如果听力不恢复,听力损伤重度的患儿,建议尽早考虑植入人工耳蜗。广州耳科医院

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一、主要病因


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二、诱发因素


1、外伤:患儿头部受到创伤,伤及内耳可能会导致本病的发生。广州耳科医院


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