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2023-07-28
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1、CT:通过颞骨高分辨CT进行扫描,可以直接患者耳部情况,若前庭水管中段的醉大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。广州东方耳科医院

2、MRI:一般还可以通过MRI检查耳内部结构,若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体,可能是大前庭水管综合征引起的。广州东方耳科医院

3、纯音听阈及声导抗检查:采用GSI61型听力计行纯音听阈测试,测试频率0.25~4kHz,用GSI33型中耳仪测试鼓室导抗图,排除中耳病变,明确听力情况。广州东方耳科医院大前庭水管综合征是先天性疾病,患者在胚胎发育时期前庭水管缩窄之前出现发育障碍导致内耳畸形。广州东方耳科医院目前研究认为该病的发生主要与遗传因素有关,当患儿收到耳部外伤及耳部周围环境的压力突然大幅增高时可诱发此病。广州东方耳科医院

大前导水管

一、主要病因

遗传因素:该病是隐性遗传病,家庭中多见以单个病例发病,目前已经确定PDS基因组和SLC26A4基因组的突变与该疾病有关。

二、诱发因素

1、外伤:患儿头部受到创伤,伤及内耳可能会导致本病的发生。广州东方耳科医院

2、环境压力巨变:外界压力突然大幅度的改变有可能会导致此疾病的产生。广州东方耳科医院

1、当前庭导水管尺寸超过1.5mm时,每增加1mm,患儿的言语接受阈平均增加17.5dB7.227.9dB不等,言语识别率相应降低约21%;广州东方耳科医院

2、如若大前庭导水管管径维持不变的情况下,随着时间的退役,患儿随后的言语接受阈每年将17.5dB0.223.0dB不等,言语识别率相应降低约1.7%。广州东方耳科医院

如若大前庭导水管患儿遇到一些其他情况,如大脑损伤,听力情况走向则不遵循上述规律。广州东方耳科医院

大前庭儿童的听力情况如下:

1、假设一个EVA儿童的前庭导水管1.5mm,当TA听到“爸爸”这个词需要50dB;那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童,TA听懂“爸爸”这个词就可能需要85dB,相比前者的言语识别阈约增加35dB。广州东方耳科医院

2、假设一个EVA儿童的前庭导水管尺寸为1.5mm,TA能正确重复10个词中的8个;那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童,TA可能只能重复4个,相比前者的言语识别率降低了42%。广州东方耳科医院1、CT:通过颞骨高分辨CT进行扫描,可以直接患者耳部情况,若前庭水管中段的醉大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。广州东方耳科医院

2、MRI:一般还可以通过MRI检查耳内部结构,若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体,可能是大前庭水管综合征引起的。广州东方耳科医院

3、纯音听阈及声导抗检查:采用GSI61型听力计行纯音听阈测试,测试频率0.25~4kHz,用GSI33型中耳仪测试鼓室导抗图,排除中耳病变,明确听力情况。广州东方耳科医院

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