颅内神经鞘瘤，主要压迫相应的颅神经，会引起相应的临床表现。例如，三叉神经鞘瘤会导致面部麻木和面部疼痛，因为三叉神经的功能主要是控制面部感觉，面部神经压迫会导致面瘫或面部肌肉抽搐和痉挛。神经鞘瘤会导致耳鸣和听力下降，晚期患者的听力会完全丧失。当然，如果涉及其他颅神经，也可能导致吞咽问题、声音问题、饮用水窒息、喉咙异物感觉是喉咙眼睛总是觉得有东西放在那里，会有异物感觉等等。这是神经鞘瘤的主要症状。
神经纤维瘤实际上分为两类。一个是单发的。顾名思义，它只生在一个神经上。一般来说，一个神经只生长一个神经纤维瘤，我们称之为单发。事实上，这种单发病变对人体的危害并不是大。它可能会引起肢体感觉异常，如疼痛、麻木等，感觉像电击过电。手术时可以切除此类病变。另一种可怕的疾病是多发神经纤维瘤。它在全身各地生长，有时沿周围神经生长几百个，因此患者的肿瘤根本无法切除。一个是数量太大，另一个可能会在切除后再次生长。这种神经纤维瘤对人体危害很大。
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