北京天健医院杨春华为您介绍视网膜色素变性真的是不治之症吗

北京天健医院眼科专家杨春华主任之前在某节目上说过视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性或夜盲等，终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。

遗传的方式有以下几种：

1、散发病例：无家族史，大约占1/3的患者属此类，其中一部分是常染色体隐性遗传。也就是患者所说的祖父辈、父亲辈、家族中从没有同类病发生。

2、常染色体隐性遗传：年轻时就夜盲和视力下降。

3、常染色体显性遗传：发展较慢，成年后才出现典型症状，白内障发生较晚，预后较好。

4、X性连锁隐性遗传：少见，发病与常染色体隐约性遗传相似。发病年龄小，后极部白内障和黄斑水肿等到并发症发生率高。女性携带者眼底呈“椒盐”样。视力丧失严重，预后差。

是不是有夜盲症状就是视网膜色素变性

视网膜色素变性早期症状是夜盲，但不是只要有夜盲症状的就是视网膜色素变性。还有以下眼底病也有夜盲：

1、回旋形络膜萎缩;

2、无脉络膜症;

3、维生素A缺乏;也就是俗称的夜盲症。

4、先天性静止性夜盲。

视网膜色素变性有什么症状

典型的视网膜色素变性早的症状就是夜盲，白天在户外活动时和正常一样，但是到黄昏时在户外和室内光线暗淡时则看不清，寸步难行，多数始于儿童少年时期。早期或轻者仅暗适应功能减退，暗适应慢、时间延长。随着病程的进展会出现进行性视野缩小。进而视力下降。这一过程是渐进性的，时间较长，有的患者直到视野很窄、视力差，才到医院检查确诊。

视网膜色素变性要做哪些检查

确诊视网膜色素变性除了临床表现外，还需要做视网膜电图ERG、眼电图EOG、荧光血管造影FFA检查。对视网膜色素变性的治疗。

也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜色素变性的还会诱发多种疾病。

1、诱发近视：

约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。

2、诱发继发性青光眼：

约1%～3%视网膜色素变性的病例并发青光眼，多为宽角，闭角型少见。有人从学角度研究，认为青光眼是与视网膜色素变性伴发而非并发症。

3、诱发后极性白内障：

后极性白内障是常见的视网膜色素变性的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，后可致整个晶体混浊。

4、诱发聋哑：

聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。视网膜色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但二者似乎不是源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。

北京天健医院眼科专家杨春华主任说要避免精神和肉体的过度紧张。过度紧张时体内儿茶酚胺增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧状态，使视细胞变性加剧。日常生活中可参加一些放松精神的活动，如听舒缓的音乐、做瑜伽、练气功等。

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