临床表现的多样性给多系统萎缩的诊断带来很大困难,生前诊断依据临床表现,而且仅能作出可能或疑似诊断,确诊需病理证实。但有研究认为明显的自主神经障碍、早期小脑症状体征、步态异常和强直、认知障碍的缺乏及对左旋多巴治疗的无反应性为诊断本病的有利指征,特别是对左旋多巴治疗的无反应性。[详细]
多系统萎缩(MSA)病因不清。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达,提示在本病发病中起重要作用。[详细]
多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。临床有三大主征,即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。主要表现为锥体外系统功能障碍的是纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND),其中89%出现帕金森综合征。[详细]
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经,脑干和脊髓。MSA在50岁以上人群的年发病率为(3~5)/10万人,MSA发病年龄多在中年或老年前期(32-74岁),其中90%在40—64岁,平均发病年龄54岁。[详细]
多系统萎缩是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合,故临床上可归纳为3个综合征:主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND),主要表现为自主神经功能障碍的 Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。[详细]
多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。临床有三大主征,即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。主要表现为小脑共济失调的是散发性橄榄脑桥小脑萎缩(otivopontocerebellat atrophy,OPCA)。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损,随病程进展,逐渐出现自主神经损害症状、锥体束征,构音障碍、肌阵挛、痴呆等。[详细]