肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病。由于患者ATP7B基因突变致体内铜排泄障碍,造成铜在肝、神经等重要组织中蓄积,引起肝硬化和基底节等脑部受损为主的变性疾病,是常染色体隐性遗传病。[详细]
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。 [详细]
肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病。由于患者ATP7B基因突变致体内铜排泄障碍,造成铜在肝、神经等重要组织中蓄积,引起肝硬化和基底节等脑部受损为主的变性疾病。[详细]
彭劼教授认为,肝豆状核变性虽然是一种可控制和治疗的遗传病,但是由于医生患者认识的不足,医生误诊误治、患者不顺从治疗,都会导致肝豆状核变性患者治疗及预后情况差,所以提高思想认识和诊疗水平,是临床医生必须终身学习的。[详细]
肝豆状核变性是一种误诊率极高的疾病,可以遗传给孩子,那么肝豆状核变性患者可以怀孕生小孩吗?广东省第二人民医院感染科吴茂盛主任说,只要肝豆状核变性患者病情稳定,完善产前检查,肝豆状核变性患者怀孕生小孩是完全可以的。[详细]
肝脏疾病对于身体的影响是非常巨大的,通常都会维持到正常的代谢功能,并且还会导致身体造成其他的伤害,也就需要在早期进行控制。一般可以通过常规检查来,明确肝功能受到的影响以及身体代谢功能是否出现问题。针对肝豆状核变性以及铁蛋白高的危害问题,现在就请广州市第十二人民医院副主任医师戴建武来进行讲解。[详细]