肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。 [详细]
彭劼教授认为,肝豆状核变性虽然是一种可控制和治疗的遗传病,但是由于医生患者认识的不足,医生误诊误治、患者不顺从治疗,都会导致肝豆状核变性患者治疗及预后情况差,所以提高思想认识和诊疗水平,是临床医生必须终身学习的。[详细]
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称 W ilson Disease ( WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kay- ser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。[详细]
很多肝豆状核变性的患者仍对肝豆状核变性存在种种的错误认识,给疾病的治疗带来很多负面影响,我们总结列举如下8点,供大家参考,希望能让更多肝豆状核变性患者走出误区,正确治疗,早日康复。[详细]
肝豆状核变性是一种家族遗传性疾病,是由基因变异引起的常染色体隐性遗传病。那么,肝豆状核变性怎么治疗?南方医科大学南方医院感染内科彭劼主任医师认为,肝豆状核变性虽然是一种可控制和治疗的遗传病,但是由于医生患者认识的不足,医生误诊误治、患者不顺从治疗,都会导致肝豆状核变性患者治疗及预后情况差,所以提高思想认识和诊疗水平,是临床医生必须终身学习的。[详细]
目前治疗肝豆状核变性驱铜的主要药物有重金属螯合剂,如PCA、trientine、DMSA、DMPS等,而PCA长期服用不良反应较多,是影响生育的主要药物。[详细]