吴茂盛教授:肝豆状核变性只要早发现早治疗是完全可以治愈的,终生治疗是指肝豆状核变性患者要终生用药维持治疗,不能停药。用药维持在家中进行就可以,只需要定期回医院复查。复查的目的是医生可以根据患者的病情变化,来及时调整药物和药量,让病情可以得到有效的控制和治疗。肝豆状核变性的治疗药物非常便宜,治疗效果也很理想,可以满足患者终生用药维持治疗的需求。[详细]
肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传病,发病患者少,误诊率高,诊断和治疗很重要,南方医院感染内科副主任医师陈金军在接受家庭医生在线采访时指出,肝豆状核变性患者需要三个月复查一次, 终生药物治疗。[详细]
我国肝豆状核变性的总体误诊率高达53%,有的病人转辗多个学科仍未被确诊,近日在广州由南方医院感染内科主办的《肝豆状核变性学术专题会》湘雅二医院的杨旭教授,南方医院感染内科的侯金林教授等专家提出了一套肝豆状核变性确诊的理论和临床治疗经验和治疗方法,供感染学界学习。 [详细]
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。 [详细]
彭劼教授认为,肝豆状核变性虽然是一种可控制和治疗的遗传病,但是由于医生患者认识的不足,医生误诊误治、患者不顺从治疗,都会导致肝豆状核变性患者治疗及预后情况差,所以提高思想认识和诊疗水平,是临床医生必须终身学习的。[详细]
肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。本病由Wilson在1912年首先详细描述,故又称Wilson氏病。由于因其发病年龄悬殊、起病缓急与病情进展速度不一,而且各脏器受损的顺序和程度也存在差异及体内铜沉积的部位和数量存在一定的个体差异,造成不同脏器为主的全身性功能损害,临床症状复杂多变,误诊比较普遍,综合国内有关报道,一般误诊率在24~90%之间,平均为43.2%。误诊的时间最短1个月,最长19年。从症状出现至确诊的时间多数在1年以上。而本病的治疗效果又与确诊早晚关系十分密切,因此,肝豆状核变性的早期诊断显得特别重要。一旦延误诊断,不能及时治疗,将会严重影响预后。[详细]