7个月男婴，患儿面色苍白4个月，皮肤散在皮疹50余天来诊。在检查中得知PE：全身散在红色皮疹，全身浅表淋巴结未扪及，双肺呼吸音粗，肝肋下4CM，脾肋下3CM。CPA示两肺间质性病变。（此类病例建议采用胸片影像和CT影像检查，可较快查出病因）[详细]

噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。[详细]

噬血细胞综合症 不是遗传性疾病。这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生，是血液内科一种少见的疾病。原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。[详细]

42岁女性患者,月经史正常，右颈部肿块一个半月,病人自述吃了煎炸食物后引起,当时在卫生院打过几天消炎针后缩小了很多,停了后再次肿大。肿块无压痛．当时诊断为鼻咽癌可能性大，建议活检。[详细]

家族性噬血细胞综合征是常染色休隐性遗传，其影响免疫调节。常伴有感染或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。家族性噬血细胞综合征的病理生理：细胞毒功能不全主要表现为自然杀伤（NK）细胞减少或缺乏。淋巴细胞活性过高，被激活的淋巴细胞使细胞因子网络中多种成分升高。[详细]

骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibroushistiocytoma,BFH)是原发于骨的间叶肿瘤，属于世界卫生组织(ＷＨＯ)分类中组织细胞源性肿瘤。常见于软组织中，极少数起源于骨中，但两者具有相同的组织学表现。[详细]