噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。[详细]

噬血细胞综合症 不是遗传性疾病。这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生，是血液内科一种少见的疾病。原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。[详细]

恐怖电影里吸血鬼多是张着血盆大口吮吸着受害人，受害人最终失血而死，而省中医院血液科最近收治一位罕见病人，医生形容病人好似被“吸血鬼”缠身，“吸血鬼”不是别人，正是患者体内的吞噬细胞。[详细]

家族性噬血细胞综合征是常染色休隐性遗传，其影响免疫调节。常伴有感染或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。家族性噬血细胞综合征的病理生理：细胞毒功能不全主要表现为自然杀伤（NK）细胞减少或缺乏。淋巴细胞活性过高，被激活的淋巴细胞使细胞因子网络中多种成分升高。[详细]

36岁的成女士，无论如何也没想到自己的发烧居然是红斑狼疮引起的。3个星期前，她并无任何原因地出现发热，并且一直持续，体温#!高达40.5℃，同时还伴有畏寒、恶心、非喷射性呕吐、口腔溃疡等症，2周前又开始咳嗽。家人认为成女士的症状可能不单是感冒引起的，因此将她送到了医院。[详细]

鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS，特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病，常问不到家族史，更增加了诊断的难度。一般认为，在2岁前发病者多提示为家族性HPS，而8岁后发病者，则多考虑为继发性HPS。[详细]