噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增(hemophagocyticlymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。[详细]
噬血细胞综合症 不是遗传性疾病。这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病。原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重。[详细]
恐怖电影里吸血鬼多是张着血盆大口吮吸着受害人,受害人最终失血而死,而省中医院血液科最近收治一位罕见病人,医生形容病人好似被“吸血鬼”缠身,“吸血鬼”不是别人,正是患者体内的吞噬细胞。[详细]
继发性帕金森症可由脑炎、中毒(如锰、CO中毒等)、药物、代谢(甲状旁腺功能障碍)、脑积水及脑梗死等引起,其主要病理生化改变绝大多数为由黑质纹状体多巴胺能系统病变导致纹状体多巴胺含量显著降低所致。药物性帕金森症常由抗精神病药物、止吐药、降压药及部分钙拮抗剂引起,是由于药物阻断多巴胺受体或使多巴胺储存耗竭所致。[详细]
家族性噬血细胞综合征是常染色休隐性遗传,其影响免疫调节。常伴有感染或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。家族性噬血细胞综合征的病理生理:细胞毒功能不全主要表现为自然杀伤(NK)细胞减少或缺乏。淋巴细胞活性过高,被激活的淋巴细胞使细胞因子网络中多种成分升高。[详细]
继发性帕金森综合征多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。[详细]