家族性噬血细胞综合征是常染色休隐性遗传,其影响免疫调节。常伴有感染或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。家族性噬血细胞综合征的病理生理:细胞毒功能不全主要表现为自然杀伤(NK)细胞减少或缺乏。淋巴细胞活性过高,被激活的淋巴细胞使细胞因子网络中多种成分升高。[详细]
36岁的成女士,无论如何也没想到自己的发烧居然是红斑狼疮引起的。3个星期前,她并无任何原因地出现发热,并且一直持续,体温#!高达40.5℃,同时还伴有畏寒、恶心、非喷射性呕吐、口腔溃疡等症,2周前又开始咳嗽。家人认为成女士的症状可能不单是感冒引起的,因此将她送到了医院。[详细]
鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS,特别是与病毒相关性HPS的鉴别,因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病,常问不到家族史,更增加了诊断的难度。一般认为,在2岁前发病者多提示为家族性HPS,而8岁后发病者,则多考虑为继发性HPS。[详细]
噬血细胞综合征按其病因,除儿童期发病的家族性HPS(FHL)之外,可分为原发性(原因不明)或继发性,继发性HPS常见病因为感染、药物、红斑狼疮、实体瘤和血液系肿瘤及免疫缺陷等,故一旦HPS诊断确定,应严格探究潜在疾患。感染相关的HPS(IAHS)中多见病毒(尤其是EB病毒)和细菌感染,血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤。在如何预防方面专家也做了一些探讨和研究。[详细]
继发性帕金森症可由脑炎、中毒(如锰、CO中毒等)、药物、代谢(甲状旁腺功能障碍)、脑积水及脑梗死等引起,其主要病理生化改变绝大多数为由黑质纹状体多巴胺能系统病变导致纹状体多巴胺含量显著降低所致。药物性帕金森症常由抗精神病药物、止吐药、降压药及部分钙拮抗剂引起,是由于药物阻断多巴胺受体或使多巴胺储存耗竭所致。[详细]
继发性帕金森综合征多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。[详细]