家族性噬血细胞综合征是常染色休隐性遗传,其影响免疫调节。常伴有感染或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。家族性噬血细胞综合征的病理生理:细胞毒功能不全主要表现为自然杀伤(NK)细胞减少或缺乏。淋巴细胞活性过高,被激活的淋巴细胞使细胞因子网络中多种成分升高。[详细]
鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS,特别是与病毒相关性HPS的鉴别,因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病,常问不到家族史,更增加了诊断的难度。一般认为,在2岁前发病者多提示为家族性HPS,而8岁后发病者,则多考虑为继发性HPS。[详细]
36岁的成女士,无论如何也没想到自己的发烧居然是红斑狼疮引起的。3个星期前,她并无任何原因地出现发热,并且一直持续,体温#!高达40.5℃,同时还伴有畏寒、恶心、非喷射性呕吐、口腔溃疡等症,2周前又开始咳嗽。家人认为成女士的症状可能不单是感冒引起的,因此将她送到了医院。[详细]
噬血细胞综合征按其病因,除儿童期发病的家族性HPS(FHL)之外,可分为原发性(原因不明)或继发性,继发性HPS常见病因为感染、药物、红斑狼疮、实体瘤和血液系肿瘤及免疫缺陷等,故一旦HPS诊断确定,应严格探究潜在疾患。感染相关的HPS(IAHS)中多见病毒(尤其是EB病毒)和细菌感染,血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤。在如何预防方面专家也做了一些探讨和研究。[详细]
肾功能检查:常做的项目为尿素氮(bun)、肌酐(scr),此为常做的项目之一,用来了解肾功能是否受损及其程度。[详细]
纤维肌痛综合征,相信很多朋友都不太清楚这个是什么病,其实纤维肌痛综合征属于风湿病的一种,特征是弥漫性肌肉疼痛,常伴有多种非特异性症状;典型的情形是患者身体的某些特定部位有压痛,不需要特异的实验室或病理学检查来帮助诊断。在这里就给大家说说纤维肌痛综合征的诊断标准,让大家更加了解这个病,希望这个对大家有用啊![详细]