家族性噬血细胞综合征是常染色休隐性遗传,其影响免疫调节。常伴有感染或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。家族性噬血细胞综合征的病理生理:细胞毒功能不全主要表现为自然杀伤(NK)细胞减少或缺乏。淋巴细胞活性过高,被激活的淋巴细胞使细胞因子网络中多种成分升高。[详细]
36岁的成女士,无论如何也没想到自己的发烧居然是红斑狼疮引起的。3个星期前,她并无任何原因地出现发热,并且一直持续,体温#!高达40.5℃,同时还伴有畏寒、恶心、非喷射性呕吐、口腔溃疡等症,2周前又开始咳嗽。家人认为成女士的症状可能不单是感冒引起的,因此将她送到了医院。[详细]
鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS,特别是与病毒相关性HPS的鉴别,因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病,常问不到家族史,更增加了诊断的难度。一般认为,在2岁前发病者多提示为家族性HPS,而8岁后发病者,则多考虑为继发性HPS。[详细]
噬血细胞综合征按其病因,除儿童期发病的家族性HPS(FHL)之外,可分为原发性(原因不明)或继发性,继发性HPS常见病因为感染、药物、红斑狼疮、实体瘤和血液系肿瘤及免疫缺陷等,故一旦HPS诊断确定,应严格探究潜在疾患。感染相关的HPS(IAHS)中多见病毒(尤其是EB病毒)和细菌感染,血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤。在如何预防方面专家也做了一些探讨和研究。[详细]
布加综合症的首选治疗就是介入治疗,与外科治疗相比,具有创伤小,效果确切等优点。介入治疗的并发症主要集中在与穿刺、球囊扩张和支架置入相关的局部损伤,与介入治疗相关的病死率为0.2%左右,显著低于外科手术治疗。[详细]
我国古时便有一种脏腑理论叫做“心肾相交”,指的是心脏与肾脏会相互作用以及相互制约,从而维持正常的生理功能。其实这种理论即使在现代医学为主流的今天仍然适用。中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科的黄辉主任向家庭医生在线编辑介绍说,心肾综合征就是一种能够说明心脏与肾脏密切相关的疾病,这种疾病对身体的危害十分巨大,希望广大心脑血管疾病以及肾病患者能够引起重视。[详细]