卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏,卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸(ALA)与卟胆原(PBG)]生成增多、浓度异常升高和排泄增多,并致组织中蓄积。导致卟啉和(或)其前体物质产生聚积过多所致的一组异质性疾病。[详细]
重庆15岁少年兰海,患有先天性外胚层发育不良的遗传性疾病,导致头发稀疏,畏光,牙齿只剩下两颗獠牙,酷似“吸血鬼”。据了解,英国有一对兄弟也患有同样的疾病。因为《暮光之城》系列电影的走红,现在很受同学欢迎。[详细]
近日,范德堡大学医学院的研究者Eric Skaar在其tweet上发表了这样一句话“如果金黄色葡萄球菌像吸血鬼一样喝我们的血的话,那么让我们用太阳光来杀死它”。推文一经发布被转发了好多次,当然了,这也是研究领域中发表的#!流行的推文之一了。[详细]
贫血十年,找不到病因,黄先生只能输血续命。治标不治本的方式,给家庭带来了沉重的经济负担,黄先生也心有愧疚。[详细]
说起血卟啉病,有所了解的人都觉得很恐怖,血卟啉病患者被人们称之为吸血鬼,这主要是因为血卟啉病患者会跟影视上的吸血鬼一样面色惨白,而且不喜欢阳光,面容可怕。在人们的印象中,血卟啉病患者会像吸血鬼一样需要人血才可以生存。其实人们的这种想法是不正确的,血卟啉病是一种遗传病,依靠人们的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么办?接下来将针对这方面的内容进行详细介绍。[详细]
(一)急性间歇性血卟啉病(AIP)[详细]