卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏,卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸(ALA)与卟胆原(PBG)]生成增多、浓度异常升高和排泄增多,并致组织中蓄积。导致卟啉和(或)其前体物质产生聚积过多所致的一组异质性疾病。[详细]
一、红细胞生成性原卟啉病(EPP)[详细]
说起血卟啉病,有所了解的人都觉得很恐怖,血卟啉病患者被人们称之为吸血鬼,这主要是因为血卟啉病患者会跟影视上的吸血鬼一样面色惨白,而且不喜欢阳光,面容可怕。在人们的印象中,血卟啉病患者会像吸血鬼一样需要人血才可以生存。其实人们的这种想法是不正确的,血卟啉病是一种遗传病,依靠人们的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么办?接下来将针对这方面的内容进行详细介绍。[详细]
(一)急性间歇性血卟啉病(AIP)[详细]
卟啉病无病因治疗。支持治疗提供充足的热量。可用小剂量或中等剂量的吩噻嗪治疗。放血疗法通常可有效地诱导临床缓解。铁剂应用应慎重。避免日晒,外出应用遮光剂,除去诱因等。[详细]
卟啉病患者的饮食:[详细]