近年来，肺动脉高压发病率逐年攀升，虽然肺动脉高压不是常见病，但因为有恶性肿瘤之称病死率极高所以逐渐受到人们重视。[详细]

肺动脉高压是一种极度严重的疾病，是肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。曾经美国NIH报道PAH的自然中位生存期仅2.8年，有心血管系统的“恶性肿瘤”之称。进年来，随着靶向药物上市，诊治手段的提高，PAH患者的生存率显著改善，但仍然不能治愈，五年生存率仍仅60％。致死率致残率如此之高所以不得不引起重视。[详细]

肺动脉高压病人即使属于轻度，只要有症状就应尽早治疗，除给予抗凝和血管扩张剂外，还应重视一般性治疗：包括避免低氧环境，加强氧疗，节制活动，减少创伤性检查，慎用抑制食欲药物和α-肾上腺类及非类固醇抗炎药物，避孕，纠正病因和并发症。同时应正确评估不同类型肺动脉高压病人的严重程度，并根据急性药物肺血管舒张反应性选用适当治疗方法。肺动脉高压是一种进行性疾病，尽管近年来国外对此进行了一些研究，积累了一些经验，但远期疗效仍不满意，治疗有效者平均生存时间5年左右。[详细]

肺动脉高压的发生涉及到一个复杂的过程，一些患者发病原因不明；一些患者是因为遗传因素；而一些患者是特殊病因。但总体而言，诱发肺动脉高压的具体机制还不清晰。移植治疗是近年来一项先进的治疗手段，1982年美国首先成功将肺移植应用于特发性肺动脉高压的治疗中。如今，移植治疗只针对于药物或手术无效的肺动脉高压患者中。移植方法包括单肺移植、双肺移植、活体肺叶移植和心肺联合移植。[详细]

家族性肺动脉高压（FPAH），是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病，可导致肺动脉压力进行性升高、右心衰竭，甚至死亡。由于肺动脉高压本身没有特异性临床表现，所以诊断有时颇为困难，特别是儿童患者，更易被误诊为其他心肺疾病。因此，在家族性肺动脉高压的诊断需注意2点。[详细]

说起肺动脉高压，可能有些人对它有所了解，都知道它是一种罕见隐形并且会致命的疾病，也正是因为大多数人知道肺动脉高压发生后会让身体有性命危险，让很多人认为肺动脉高压发生后一定会影响寿命，那是不是这样？一起来了解一下。[详细]