如何正确治疗马凡氏综合征?
马凡氏综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,具有家庭性特点,主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。那么它应该如何治疗呢?专家表示,马凡氏综合征目前尚无特效治疗。有人主张应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗。事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗。[详细]
2013-11-20 16:19:55更新