腹痛便血严重或有脑出血者可用氢化考的松 150~300 毫克/日( 5~10毫克/公斤/日 ),或地塞米松 15~30 毫克( 1~2.5毫克/公斤/日 )静脉滴注,肾脏受累呈肾病综合征表现时,按肾病综合征治疗。[详细]
患者,女,42岁,肥胖、满月脸、毛发浓密,实验室查血、尿皮质醇高……[详细]
先天性肾上腺皮质增生症的病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起,目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生症是由几种常染色体隐性遗传引起。症状包括阴蒂或阴茎增大,多毛症,脂溢性皮炎,声音低沉,身高增长加速但骨骺早闭,最终导致身材矮小,肌肉强壮,暂时的秃发。[详细]
肾上腺皮质功能减退症(Addison病)是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等永远原因,破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。[详细]
患者,女,42岁,肥胖、满月脸、毛发浓密,实验室查血、尿皮质醇高。[详细]
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。[详细]