先天性肾病综合征是指小儿生后3个月内发病的肾病综合征,患儿常在出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人患者不同,其临床表现主要有特殊外貌、蛋白尿、生长发育落后等。[详细]
可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。[详细]
羊水AFP水平增高:是CNS患儿的特征性改变,由于在宫内排蛋白尿,在妊娠16~22周时,羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全,也可出现羊水AFP水平增高,但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。[详细]
由于尿中丢失Ig和补体系统的B因子,D因子致免疫力低下,发生多种继发感染(如肺炎,败血症,腹膜炎,脑膜炎,尿路感染等);感染是导致本征死亡的主要原因。[详细]
出生时的表现:活产的患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散在斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良,肝脾肿大,肝炎,溶血性贫血和前囟饱满。[详细]
风疹病毒主要通过空气飞沫传播。病毒存在于患儿和带毒者的呼吸道分泌物中,通过咳嗽、喷嚏、说话等方式,产生飞沫,被易感者吸入而传染。易感者亦可通过接触被风疹患儿的粪便、尿液中病毒污染的食具、衣物等用品,而发生接触传染。[详细]