结节性硬化症患者克服自卑感及恐惧心理,避免疲劳、紧张诸因素刺激。加强体质锻炼,起居有规律,忌烟酒等刺激食物。严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动如有发作预兆,应立即卧倒,避免跌伤。加强观察。本病不宜长期病休,可在药物的控制下继续工作或学习,不要造成患者的心理负担。饮食避免辛辣刺激食物,戒烟酒避免过饱。[详细]
据其多系统、多器官受累特点,需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾病鉴别,如神经纤维瘤病和脑面血管瘤病。在0.8%的新生儿中可发现色素减退斑,大多数并无医学意义,其他一些疾病如白癫风、色素缺失痣部分白斑病也可有色素减退斑,需与TSC鉴别。有癫痫表现的患者需与原发或继发性癫痫鉴别。影像学上需与脑囊虫病鉴别。[详细]
特征是口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。90%在4岁前出现,随年龄增长而增大,很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑,在紫外灯下观察尤为明显,见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑。[详细]
目前尚缺乏对结节性硬化症的有效手段治愈疾病,也无法准确预测疾病的病程和严重程度,但经过严密的监测和适当的治疗,患者寿命可不受影响。由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)激酶活性,因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。[详细]
结节性硬化伴发的癫痫病怎么治?
近来连续遇到几位患者咨询关于结节性硬化伴发癫痫的治疗问题,那么就让我们来总结一下吧[详细]
结节性硬化症主要累及源于外胚层组织的器官,如神经系统、皮肤和眼,是多系统、多器官受损疾病。中枢神经系统肿瘤是该病致死率及致残率最主要的原因,病理改变为神经胶质增生性硬化结节,90%患者出现室管膜下胶质结节,70%有皮质或皮质下结节。6-14%患者可出现室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)。这种肿瘤可致脑积水和颅内压增高。[详细]