结节性硬化症主要累及源于外胚层组织的器官,如神经系统、皮肤和眼,是多系统、多器官受损疾病。中枢神经系统肿瘤是该病致死率及致残率最主要的原因,病理改变为神经胶质增生性硬化结节,90%患者出现室管膜下胶质结节,70%有皮质或皮质下结节。6-14%患者可出现室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)。这种肿瘤可致脑积水和颅内压增高。[详细]
结节性硬化症患者克服自卑感及恐惧心理,避免疲劳、紧张诸因素刺激。加强体质锻炼,起居有规律,忌烟酒等刺激食物。严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动如有发作预兆,应立即卧倒,避免跌伤。加强观察。本病不宜长期病休,可在药物的控制下继续工作或学习,不要造成患者的心理负担。饮食避免辛辣刺激食物,戒烟酒避免过饱。[详细]
不要过分进补蛋白质。结节性肝硬化患者多吃一些蛋白质,虽然能提高血浆蛋白含量,防止或减少肝脏的脂肪浸润,还可以促进肝组织恢复和再生。但是,若过量的蛋白质在体内产生过多的氨,肝脏不能将其转化为无毒物质排出,最终结果是导致肝昏迷。[详细]
结节性硬化伴发的癫痫病怎么治?
近来连续遇到几位患者咨询关于结节性硬化伴发癫痫的治疗问题,那么就让我们来总结一下吧[详细]
结节性肝硬化患者多吃一些蛋白质,虽然能提高血浆蛋白含量,防止或减少肝脏的脂肪浸润,还可以促进肝组织恢复和再生。但是,若过量的蛋白质在体内产生过多的氨,肝脏不能将其转化为无毒物质排出,最终结果是导致肝昏迷。[详细]
据其多系统、多器官受累特点,需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾病鉴别,如神经纤维瘤病和脑面血管瘤病。在0.8%的新生儿中可发现色素减退斑,大多数并无医学意义,其他一些疾病如白癫风、色素缺失痣部分白斑病也可有色素减退斑,需与TSC鉴别。有癫痫表现的患者需与原发或继发性癫痫鉴别。影像学上需与脑囊虫病鉴别。[详细]