概述先天性皮肤松弛症的临床表现
皮肤松弛症(cuffslaxa,CL)临床上罕见,系指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤病,可分为家族性和获得性(包括炎症后引起者)。本病病因不明,多数学者认为其发病与基因突变有关。先天性皮肤松弛症一般出生时或生后不久即可出现皮肤症状,起初为水肿性改变.以后渐发展成皮肤松弛,下垂,多褶皱。症状逐渐加重,全身皮肤均可受累,以颈、面部和皮肤褶皱部位最明显,使幼儿呈现老人外貌,过度的皮肤松弛可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,患者通常伴有肺气肿,结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室,如脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃黏膜脱垂等,临床上相应出现各种不同的临床症状,此外患者还可伴有体毛稀少、牙齿稀疏、腭垂延长、咽部黏膜增厚等。获得性皮肤松弛症临床表现与先天性皮肤松弛症相似,但发病年龄晚,一般在青年或成年之后发病。皮损组织病理检查时,苏木精一伊红染色一般看不出病变。[详细]
2014-02-28 11:32:14更新